Une nouvelle stratégie thérapeutique à considérer : l’entrainement en endurance et l’ingestion d’extrait de thé vert.

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Nous l’avons mentionné précédemment, l’absence de dystrophine dans les cellules musculaire affecte la régénération des tissus musculaires chez les patients atteints de dystrophie musculaire. Par ailleurs, les cellules musculaires dystrophiques sont sensibles au stress oxydatif (Jarrod et al., 2008). Étant un aliment riche en antioxydant, le thé vert pourrait s’avérer un élément important d’éventuels traitements pour contrer les effets de la dystrophie musculaire.

Le thé vert contient des polyphénols qui ont des vertus antioxydantes. Ce sont ces tannins qui donnent au thé son arôme et son goût amer particulier, mais ce qui rend le thé vert encore plus intéressant dans le cadre d’une possibilité de traitement de la DMD, c’est qu’il contient une catéchine nommée épigallocathéchine (EPGC) ou encore épigallocatéchine-3-gallate (EGCG) (Kaneko, 2006). L’EPGC est un très puissant antioxydant qui pourrait agir sur l’oxydation des cellules musculaires dystrophiques.

Capture d’écran 2013-04-17 à 23.33.50Source : wikipedia.org

Les recherches de l’équipe du professeur Jarrod de l’Université Blackburg en Virginie ont démontré des résultats intéressants sur une population de souris de laboratoire atteintes de DMD. Les souris ayant été soumises à un programme d’entrainement en endurance ont vu leur capacité de course en endurance augmenter de même que le groupe de souris qui ont reçu des injections d’extrait de thé vert. Par ailleurs,un troisième groupe a obtenu des résultats supérieurs aux deux autres. Couplées avec un programme d’entrainement en endurance, les souris ayant reçu des extraits de thé vert ont démontré une amélioration flagrante (128% en moyenne) de leur capacité de course en endurance.

Davantage de recherches sont nécessaires afin de déterminer les raisons mécanistes des adaptations observées lors de la recherche bien qu’il soit positif d’être en mesure d’envisager des nouvelles avenues thérapeutiques.

Sources :

Kaneko S. et al. (2006) Molecular and Sensory Studies on the Umami Taste of Japanese Green Tea. J. Agric. Food Chem., 54 (7), 2688 -2694, 2006.

Jarrod A. C. et all. (2008) Endurance capacity in maturing mdx mice is markedly enhanced by combined voluntary wheel running and green tea extract. J Appl Physiol. September; 105(3): 923–932, 2008.

La fatigue, un élément important à considérer

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Tel que nous l’avons mentionné dans le billet précédent, il est important de donner un temps de repos suffisant au patient lors des séances d’entrainement. En effet, il est reconnu que les patients atteints d’une myopathie ont de la difficulté à endurer une activité physique prolongée ou encore un effort intense.

Selon Feasson et al. (2006) :

« La fatigue est un symptôme très fréquemment rapporté par les patients. Elle est appréhendée par l’évaluation de la perte de capacité à produire de la force après un exercice, par la mesure de l’évolution de l’activité électromyographique pour un effort donné, mais aussi par questionnaire rendant en compte de la part subjective (ou psychologique) de la fatigue. À l’importante diversité des atteintes motrices, correspond une multitude d’expressions cliniques de la fatigue, qui diffèrent tant par leur mode de survenue, que par leur retentissement et leur approche thérapeutique. »

Ainsi, la fatigue est un élément à prendre en considération dans la planification d’exercices pour les patients atteints d’une myopathie. Par contre, très peu de recherches ont été effectuées et permettent de définir la fatigue créée par un effort modéré ou d’intensité de courte durée. Un article récent publié par les chercheurs Angelini et Tasca du département de neurosciences de l’Université de Padoue en Italie s’est attardé sur le sujet.

La fatigue qui suit un effort ou un phénomène chronique peut être considérée comme aiguë. L’augmentation de l’épuisement physique pour des dépenses énergétiques est également considérée comme une fatigue aiguë. Par contre, la perte de force musculaire ou encore la perte de la capacité de maintenir un certain niveau de force musculaire doit être considérée comme de la fatigue chronique. Chez le patient myopathique, on parlera de fatigue aiguë après un effort excentrique. Si la récupération et la régénération musculaire ne sont pas suffisantes au niveau quantitatif et qualitatif, le patient sera à risque de souffrir de fatigue généralisée, caractérisée par des épisodes de faiblesse générale, mais également par d’autres symptômes chroniques (Angelini, 2012).

Dans la mesure où la fatigue induite par l’exercice est importante chez les patients atteints de dystrophies musculaires, il sera important de prévoir les périodes d’entrainement à des moments clés de la journée. Il faudra prévoir une augmentation du besoin de sommeil pendant la journée si l’entrainement a lieu le matin ou en début d’après-midi, ce qui serait les deux meilleurs moments de la journée selon nous. En effet, si on décide de faire l’entrainement ou l’activité physique a un moment de la journée où le patient aura déjà cumulé de la fatigue en raison des autres activités quotidiennes, nous le mettons à risque d’accumuler encore plus de fatigue sans avoir le temps de récupérer.

Sources :

C. Angelini, E. Tasca. Fatigue in muscular dystrophies. Neuromuscular Disorders 22 (2012) S214–S220

Feasson L, Camdessanche JP, El Mandhi L, Calmels P, Millet GY. Fatigue et affection neuromusculaire. Ann Readapt Med Phys 2006;49:289–300.

Lignes directrices pour la conception d’un plan d’entraînement adapté

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Tout d’abord, rappelons que l’objectif principal d’un entrainement musculaire pour les personnes qui ont une DMB ou une DMD est d’acquérir de la force et de l’endurance musculaire. Le tout en conservant de la mobilité par le biais d’étirement musculaire quotidien. Au niveau, de la planification il est conseillé de déterminer des objectifs à court terme étant donné l’évolution dégénérative de la maladie. Les objectifs doivent aussi être spécifiques à la personne selon son stage et ses limitations. Pour ce qui est des charges il est recommandé de débuter tranquillement à environ 50 % de 1 RM (résistance maximale) avec des répétitions supérieures à 10. (Tarnopolsky. Mark A) L’augmentation des charges doit se faire progressivement entre quelques semaines et quelques mois. Certaines personnes peuvent même augmenter jusqu’à 75 % de 1 RM en effectuant 3 séries de 10 à 12 répétitions. Les périodes de repos sont très importantes pour permettre au corps de bien récupérer et de ne pas être en surentraînement ou encore d’endommager davantage les muscles. Toutefois, il peut y arriver que des individus aient de la difficulté à déplacer leurs membres à cause de la force anti-gravitationnelle. De ce cas, l’utilisation de charge supplémentaire n’est pas conseillée, puisqu’il sera impossible pour cette personne de soulever la charge. Les exercices devront être accentués par l’entraînement qui comprend uniquement la charge corporelle. Pour les enfants, il est conseillé d’effectuer davantage d’exercice sous forme de jeu. Mais bien sûr le mot d’ordre à retenir est d’écouter son corps, de ne pas s’épuiser, d’arrêter en cas de douleur.

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Référence :

Bibliographique

  • Tarnopolsky. Mark A. Chapter 38 : Muscular Dystrophy. McMaster University Medical Center.

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Ce n’est pas seulement une question de rééducation physique (Rééducation pulmonaire)

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Rééducation pulmonaire

 Le système respiratoire comprend des muscles qui sont essentiels pour inspirer et expirer lors de la respiration. Malheureusement les personnes avec une dystrophie musculaire verront également ces muscles se détériorer. Les muscles impliqués sont principalement le diaphragme et les muscles intercostaux, toutefois lors de respiration plus forte les abdominaux et certains muscles du cou seront sollicités. (Dystrophie musculaire Canada, 2012) Des recherches ont démontré que l’épaisseur du diaphragme est augmentée chez les patients de moins de 12 ans avec une DMD. De même qu’une importante réduction des mesures spirométriques et une augmentation de la pression de la bouche lors de l’effort pour souffler. (P F De Bruin, 1997)

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Les troubles pulmonaires ne sont pas les premiers signes à survenir dans la dystrophie musculaire de Becker (DMB) et de Duchenne (DMD), ils apparaissent tard souvent lorsque l’enfant n’est plus en mesure de marcher dans le cas de la DMD. Au départ la respiration et l’effort pour tousser deviendront difficiles. La toux inefficace résultera souvent d’infection respiratoire (bronchite, pneumonie…). La dégénérescence agit progressivement passant à de la difficulté à respirer la nuit, puis le jour par la suite. Une aide technique pourra également être conseillée pour aider à la respiration.

Quelques signes qui peuvent signaler un problème respiratoire (Dystrophie musculaire Canada) :

  • Essoufflement lors d’activités
  • Fatigue
  • Fatigue matinale
  • Apnée obstructive du sommeil
  • Hypoventilation
  • Mucus et sécrétions excessives
  • Toux faible

Suivi pulmonaire selon Dystrophie musculaire Canada :

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Voici deux exercices qui peuvent être pratiqués, pour aider à garder les fonctions pulmonaires, améliorer l’inhalation et la capacité de tousser. (Parler-en avec un professionnel de la santé avant de pratiquer ces techniques pour vous assurer de bien maitriser la technique).

Exercice de respiration profonde (Tiré intégralement de Dystrophie musculaire Canada)

Des exercices ayant pour but d’utiliser le plein volume des poumons peuvent compenser pour des muscles affaiblis. Les exercices de respiration profonde suivants peuvent aider à atteindre ce but :

  1. Asseyez-vous à une table, avec le tronc légèrement courbé en supportant votre poids avec vos mains ou vos coudes. Cette position augmente le volume de la cage thoracique en permettant aux muscles des épaules et du cou d’aider à la respiration.
  2. Respirez le plus profondément possible, retenez votre souffle pendant quelques secondes et expirez.
  3. Répétez plusieurs fois.

Techniques de toux assistée sans l’usage d’appareils (Tiré intégralement de Dystrophie musculaire Canada)

La toux assistée est une technique où un aidant applique une pression énergique à l’abdomen et parfois au thorax, combinée à l’effort de tousser. Cette action aide les muscles affaiblis qui sont nécessaires à une toux efficace. Ces techniques sont très utiles, efficaces et faciles à apprendre. Elles éliminent le sentiment d’impuissance si commun pour les aidants qui, sans ces techniques, ne peuvent aider l’être cher dans sa détresse respiratoire.

  • Poussée abdominale : immédiatement avant un effort de toux, l’aidant applique une pression énergique rapide à l’abdomen supérieur dans un mouvement vers l’intérieur et le haut, entre le bas du sternum et le nombril.
  • Compression latérale des côtes : technique parfois utilisée avec une poussée abdominale ou par elle-même lorsqu’une sonde gastrique a été insérée récemment. Une pression ferme sans être trop énergique est appliquée par chaque main sur la partie inférieure de la cage thoracique, sous la poitrine ou sur les côtes du thorax, combinée à un effort de toux.

Références :

 Bibliographie

  • Martin, James G. 2005. Physiologic Basis of Respiratory Disease. Édition Decker. Etats-Unis. 765 pages.
  • P F De Bruin, J Ueki, A Bush, Y Khan, A Watson, N B Prid. 1997. Diaphragm thickness and inspiratory strength in patients with Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1997;52:472–475

Internet

 

Ce n’est pas seulement une question de rééducation physique (Rééducation cardiovasculaire)

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Comme nous le savons déjà la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker, engendre une dégénérescence musculaire. Outre que muscles responsables de la motricité, plusieurs autres fonctions peuvent être diminuées à cause de ces troubles neuromusculaires. Entre autres, il peut avoir des problèmes cardiovasculaires et des troubles respiratoires. La rééducation motrice n’incluant pas uniquement ce qui touche l’aspect physique de l’individu, il est aussi possible pour cette population de faire de la rééducation cardiovasculaire et pulmonaire.

 Rééducation cardiovasculaire

Dans 75 % des cas de dystrophie musculaire de Becker (DMB) il y a association de résultat cardiaque anormal, jusqu’à un tiers développera une dilatation ventriculaire conduisant à une insuffisance cardiaque congestive. Ce qui peut nécessiter une transplantation cardiaque. (Rajashree Srinivasan, 2005) Une étude de cas au sujet d’un homme avec une DMD de 38 ans qui a subi une transplantation a démontré des effets prometteurs.

Suite à l’évaluation de ses capacités fonctionnelles et de tests pour déterminer une intensité de référence un programme a pu être établi. Le programme de réadaptation cardiovasculaire avait lieu trois fois par semaine durant 12 semaines. Les séances comprenaient de l’entraînement cardiovasculaire sur un ergocycle, un NuStep recumbent arm et un leg ergometer. Pour déterminer une intensité optimale, des fréquences cardiaques cibles ont été déterminées (basé sur les recommandations pour les personnes ayant subi une transplantation cardiaque), ainsi que l’utilisation de l’échelle de Borg (échelle de perception de l’effort). Suite à ces 12 semaines il y a eu une grande amélioration, le patient a été en mesure de retourner au travaille et il a amélioré sa distance de marche en 12 minutes, passant de 716,28 m à 929,64 m, soit une amélioration de 30 %. De plus, un programme à domicile lui a été prescrit soit faire des périodes de 15 minutes d’ergocycle et de marche de minimum 60 minutes. Le tableau suivant résume la progression du patient entre les séances 1 à 6 et 31 à 36.

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De ce fait, il est conseillé de faire un suivi des fonctions cardiaques chaque année, pour pourvoir intervenir rapidement en cas de dysfonction autant pour la dystrophie musculaire de Becker que celle de Duchenne.

Quelques conseils pour le suivi cardiaque selon Dystrophie musculaires Canada  :

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 Surveillance (Tiré intégralement de Dystrophie musculaire Canada)

  • Une évaluation initiale de la fonction cardiaque doit être réalisée juste après la confirmation du diagnostic ou, au plus tard, avant l’âge de six ans. Au minimum, cette évaluation comportera un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme.
  • L’évaluation de la fonction cardiaque doit être effectuée au moins une fois aux deux ans jusqu’à l’âge de dix ans. Des évaluations cardiaques annuelles complètes devraient être effectuées à partir de dix ans environ ou avant s’il y a apparition de symptômes et de signes de dysfonctionnement. Lorsque des examens cardiaques non invasifs révèlent des anomalies, une surveillance accrue est nécessaire, au moins aux six mois, et un traitement médicamenteux devrait être prescrit.
  • Toute anomalie du rythme cardiaque doit être rapidement examinée et traitée. Une fréquence cardiaque rapide (tachycardie) est fréquentée et sans danger dans la DMD, mais peut aussi être observée en cas de problème cardiaque. S’il s’agit d’un nouveau symptôme, celui-ci devrait être évalué par le personnel qualifié. Les personnes traitées par stéroïdes ont besoin d’une plus grande attention du point de vue cardiovasculaire, surtout en ce qui concerne la surveillance de l’hypertension. La posologie des stéroïdes pourrait devoir être modifiée ou d’autres traitements pourraient être nécessaires.

Suivi cardiaque selon Dystrophie musculaire Canada :

Échocardiogramme lors de diagnostique ou avant 6 ans

Intervalle maximum de 24 mois entre les examens jusqu’à 10 ans et chaque année par la suite

 Risque accrus de problèmes cardiaques avec l’âge. Nécessite  une intervention, même en l’absence de symptômesPrendre les mesures usuelles en cas d’insuffisance cardiaque à mesure de la détérioration des fonctions cardiaques SUIVI CARDIAQUE

 

Le prochain blog concernera la rééducation pulmonaire.

Références :

  • Rajashree Srinivasan, MD, Joseph E. Hornyak, MD, PhD, Dalynn T. Badenhop, PhD, Lauren G. Koch, PhD. 2005. Cardiac Rehabilitation After Heart Transplantation in a Patient With Becker’s Muscular Dystrophy: A Case Report. Arch Phys Med Rehabil Vol 86

S’alimenter : tout un défi pour une personne avec la dystrophie musculaire !

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Le moindre geste qui nous semble des plus évident représente un défi à surmonter chez une personne qui est à un stade avancé de dystrophie musculaire. C’est le cas entre autres du geste de la mastication lorsque l’on s’alimente. En effet, avec la détérioration des tissus musculaires responsables de ce geste, l’activité du système stomatognatique s’avère perturbée. Le système stomatognatique correspond à l’appareil de mastication, de déglutition et d’élocution.

Cependant, il a été démontré par plusieurs chercheurs japonais que l’exercice thérapeutique de ce système est efficace pour améliorer la fonction masticatoire chez les patients qui ont une dystrophie musculaire progressive comme la dystrophie musculaire de Duchenne par exemple (Kawazoe, 1982). Ainsi, une série d’exercices volontaires ou assistés, réalisés à l’aide de contractions concentriques et excentriques ou encore isométriques a été utilisé de même que la potentialisation postvibratoire utilisant des vibrations assez fortes (110 hz) pendant une période de plus de cinq minutes (Watanabe, 1971).

Funakoshi et coll. a observé qu’en effectuant des rotations, des flexions et des extensions de la tête, on était en mesure d’augmenter l’activité musculaire des muscles digastriques, temporal et masséter (Funakoshi, 1976). Par ailleurs, les mouvements de la langue sont également renforcis par la position de la tête. La flexion et l’extension du cou augmentent la capacité de dépression et d’élévation de la langue alors que la rotation de la tête permet de renforcer les mouvements latéraux de cette dernière (Knott M, 1956).

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Source : medecin.skyrock.com                                                           Source : wikipedia.org/

Les recherches de Kawazoe et coll. ont démontré qu’une personne avec une DMD pouvait augmenter sa performance de mastication à l’aide d’exercices thérapeutiques tels qu’énumérés plus haut. Des changements significatifs ont été observés après un, quatre et six mois à suivre le protocole d’exercice.

Références :

Kawazoe et coll. Effects of therapeutic exercise on masticatory functionin patients with progressive muscular dystrophy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1982;45:343-347.

Watanabe S. Tonic vibration reflex. Clin Electro-encephalogr 1971 ;13:449-57.

Funakoshi M, Fujita N, Takehana S. Relations between occlusal interference and jaw muscle activities in response to change in head position. J Dent Res 1976;55:684-90.

Knott M, Voss DE. Proprioceptive Neuromuscular Facilitation. Pattern and Technique. New York: Hoeber-Harper Book, 1956:107.

Sources images

http://fr.wikipedia.org/wiki/Langue_(anatomie), consulté le 4 avril 2013

http://medecin.skyrock.com/2004551129-Les-muscles-masticateurs.html, consulté le 4 avril 2013

QUELQUES PRÉCAUTIONS… POUR DE L’ACTIVITÉ PHYSIQUE BÉNÉFIQUE !!!

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Dans les articles précédents, il a été mentionné que l’activité physique peut être bénéfique pour les individus atteints de dystrophie musculaire. À vrai dire être actif peut aider ces personnes à conserver leur force musculaire plus longtemps. Mais avant d’aller plus loin, il est important de considérer certains facteurs très importants pour ne pas accélérer le processus d’affaiblissement et d’atrophie musculaire. Les conseils énoncés dans l’article qui suit s’appliquent pour la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker.

Tout d’abord, il est très important de considérer que les personnes qui ont un trouble neuromusculaire se fatiguent plus rapidement. Il est essentiel pour ces personnes de connaître leurs limites physiques, car une fatigue excessive pourrait comme mentionné plus haut   et/ou atrophier les muscles plus rapidement. Donc il est conseillé de travailler à une intensité faible à modérer et de limiter la durée de l’activité pour éviter une fatigue excessive. En fait, ces personnes peuvent faire divers type d’activité physique, il faut seulement apporter des modifications pour adapter le sport à l’individu. Par exemple, au niveau de l’environnement il serait possible de réduire l’air de jeux.  Pour ce qui est du temps, la pratique distribuée serait à préconiser. En fait, ce type de pratique intègre des périodes de repos égal ou supérieur aux périodes de pratique. Cette approche donne le temps à la personne de récupérer pour économiser son énergie et éviter la fatigue. (Martin Lemay, 2013) À cause de la faiblesse musculaire les articulations sont plus à risque de dislocation, donc il est important de ne pas travailler avec une charge trop élevée. Les sports aquatiques seraient une bonne option pour faire de la musculation en évitant un stress important aux articulations.

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Voici le lien du site Parasports Québec qui présente divers sports adaptés, ceci pourrait être une excellente option pour les personnes atteintes de dystrophie musculaire. De plus, tout le monde est admissible pour pratiquer ces sports, même les individus sans limites physiques.

http://www.aqsfr.qc.ca/accueil.php?L=fr

Voici une vidéo qui présente le basketball en chaise roulante (Parasports) :

Voici un dépliant informatif de Parasports Québec :

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Références :

 

L’entrainement est avant tout nécessaire pour conserver la fonctionnalité des membres

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On déclare régulièrement « utilise-le ou perds-le » lorsqu’on réfère aux garçons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Certains facteurs comme la peur de chuter, l’effort croissant nécessaire pour faire des activités et l’utilisation d’aides personnelles pour se mouvoir nuisent indirectement au fonctionnement des bras et des jambes puisqu’ils en limitent l’utilisation. Ces effets indirects en s’ajoutant aux effets directs que cause la maladie accélèrent le processus dégénératif de cette dernière (Jansen et al. 2010).

Une étude récente suggère que l’entrainement volontaire, qu’il soit en résistance ou non, augmente la force musculaire chez les souris atteintes de DMD. Bien qu’atteints de DMD, les muscles conservent leur capacité de s’adapter à l’effort (Call and al. 2010). Cette étude permet également de définir un peu plus précisément les paramètres d’entrainement pour améliorer les muscles atteints de DMD. En effet, douze semaines d’entrainement en résistance ou sans résistance ont entrainé un gain en force dans les muscles ciblés et ne sont par responsable du niveau de blessures supplémentaires causées par la maladie (Call and al. 2010).

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Source : Jansen et al., 2010

Ainsi, il serait possible de créer un programme d’entrainement qui s’échelonne sur une période donnée, en variant le type d’entrainement (en résistance ou non). L’entrainement en résistance impliquant des charges plus élevées permet de réduire le temps consacré à l’entrainement, ce qui pourrait être un facteur qui augmente la motivation à l’activité physique (Call and al. 2010). En augmentant la force musculaire, on ne ralentit pas la progression de la maladie, mais on permet aux garçons atteints par cette dernière de garder une certaine fonctionnalité dans leurs activités de tous les jours. L’entrainement amène également des effets bénéfiques sur l’état de santé général des garçons atteints de DMD.

Sources :

Jansen et al., Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse Study, BMC Pediatrics 2010, 10:55 ;

Call et al., Progressive resistance voluntary wheel running in the mdx mouse, Muscle and Nerve 2010, 871:880

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Jansen et al., Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse Study, BMC Pediatrics 2010, 10:55 ;

Peut-on faire de l’activité physique lorsqu’on est atteint de dystrophie musculaire?

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Nous l’avons mentionné précédemment, on observe chez la personne ayant une dystrophie musculaire un affaiblissement et une détérioration progressive des muscles volontaires qui contrôlent les mouvements corporels. Au cours des prochaines semaines, nous étudierons l’impact de l’entrainement sur la condition physique des personnes affectée par cette maladie dégénérative.

De plus, nous porterons notre attention sur tous les aspects qui entourent l’entrainement d’une personne ayant une myopathie. Avons-nous des précautions à prendre quant à l’environnement ? Comment pouvons-nous contrôler l’état d’entrainement de la personne en question ? Quelle recommandation pouvons-nous faire en matière de programme d’entrainement ? Y a-t-il d’autres considérations importantes ?

La lecture de plusieurs articles sur la question démontre qu’il y a encore beaucoup de recherches à faire afin de dresser un diagnostic clair sur les effets bénéfiques ou non de l’entrainement chez une personne atteinte de dystrophie musculaire (Ansved, 2001). On écarte d’emblée les exercices à haute intensité qui causent des dommages aux muscles, mais on considère les exercices à faible intensité (Kaczor et al., 2007). On s’entend aussi sur les bienfaits de la physiothérapie qui aide à relaxer les muscles autour des articulations (Medisource).

En effet, bien que les symptômes et l’âge d’apparition de ces derniers dépendent du type de dystrophie, on remarque souvent chez une personne ayant ce type de maladie des troubles de coordination et de mobilité, une faiblesse musculaire et une raideur des articulations (Medisource).

Finalement, les incidences psychologiques bénéfiques qu’amène une pratique régulière d’une activité physique doivent être prises en considération dans le traitement de cette maladie (Steadward et al., 2003). Nous vous laissons le loisir de regarder le vidéo suivant qui démontre bien cette affirmation.

Sources :

Ansved T., Muscle training in muscular dystrophies, Acta Physiol Scand, 2001, 171, 359-366 ;

Kaczor et al., Low intensity training decreases markers of oxidative stress in skeletal muscle of mdx mice, Free Radical Biology & Medicine 43, 2007, 145-154 ;

Steadward et al., Adapted Physical Activity. Edmonton, Alberta, University of Alberta Press, 2003.

Medisource : http://www.monreperesante.com/article/disease-91;

Source vidéo :

http://www.youtube.com/watch?v=HGEcEu2jv4M

Quelles sont les différences entre la dystrophie musculaire de Duchenne et la dystrophie musculaire de Becker ?

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Bien que les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker soient toutes les deux héréditaires et qu’elles soient la cause d’une mauvaise production de la protéine dystrophine, il existe tout de même des différences spécifiques au niveau de l’évolution de la maladie. Toutefois, dans les deux cas il en résulte d’une perte graduelle de la force musculaire limitant ainsi progressivement les capacités fonctionnelles de l’individu à cause de la destruction des cellules musculaires qui sont par la suite remplacées par du tissu conjonctif. (Mark A. Tarnopolsky)

En fait, la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus courante avec une incidence de 1 sur 3500 garçons nouveau-nés. (Duchenne and BeckerMuscular Dystrophy: Contribution of a Molecular and Immunohistochemical Analysis in Diagnosis inMorocco) Les premiers symptômes commencent à un très jeune âge, soit entre 3 et 4 ans. De manière générale dès l’enfance il est possible de constater une faiblesse au niveau des muscles proximaux (muscles situés plus près du corps). L’évolution étant très rapide dès l’âge de 10 à 12 ans les muscles distaux (muscles situés plus loin du corps) deviennent plus faibles. Or la majorité des enfants ayant une DMD doivent utiliser un fauteuil roulant pour se déplacer dès l’âge de 10 ans. Il n’est également pas rare d’observer une scoliose par la suite chez cette population. (Mark A. Tarnopolsky)

Voici quelques-uns des symptômes que l’enfant peut présenter :

  • Chutes fréquentes
  • Difficultés à courir aussi rapidement que ses amis
  • Difficultés à grimper les escaliers
  • Difficultés à se relever d’une chaise
  • Gonflement progressif des mollets
  • Tendance à marcher souvent sur ses orteils et à se pencher en arrière pour maintenir son équilibre.
  • Progressivement, cette faiblesse entraînera des difficultés à marcher et l’enfant aura besoin d’un fauteuil roulant. Graduellement, tous les muscles deviendront extrêmement affaiblis y compris les muscles du cœur et de la respiration.

(Tiré de La Dystrophie musculaire une action musclée)

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Quant à la dystrophie musculaire de Becker (DMB), elle est en quelque sorte une forme de dystrophie musculaire moins majeure que la DMD. En plus de démontrer une dégénérescence musculaire plus lente que la DMD, elle apparait plus tardivement. Or une étude a démontré à l’aide de l’immunohistochimie, une méthode qui sert à localiser des protéines dans une cellule (dystrophine dans ce cas-ci), que dans le cas de la DMD il absence totale de dystrophine. Du côté de la DMB, on retrouve 10 à 40 % de la quantité de dystrophine habituellement retrouvée chez une population asymptomatique ou encore, il y a une partie fonctionnelle de la protéine avec une grosseur altérée. (Hannane Bellayou, 2009) Il a toutefois été observé dans les deux formes de dystrophie musculaire qu’une cardiomyopathie pourrait être associée à ces troubles neuromusculaires.

Source :

  • Hanane Bellayou, Khalil Hamzi, Mohamed Abdou Rafai,3 Mehdi Karkouri, Ilham Slassi, Houssine Azeddoug, and Sellama Nadifi1. 2009. Duchenne and BeckerMuscular Dystrophy: Contribution of a Molecular and Immunohistochemical Analysis in Diagnosis in Morocco. Journal of Biomedicine and Biotechnology. Volume 2009, Article ID 325210. 5 pages.
  • Mark A. Tarnopolsky. Muscular dystrophy, chapter 38. McMaster University Medical Center

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